Denna dag blev inte som jag hade tänkt mig…

Idag har jag tyvärr en riktig skitdag med värk från helvetet. Visserligen har jag ju smärtor varje dag, men så här illa som det är idag har det inte varit på länge. Jag vaknade tidigt och min tanke var att jag skulle fixat lite här hemma så vi kunde haft en riktig myskväll denna fredag, men jag får se hur det blir med det. Foten är jättesvullen och det värker så jag knappt kan gå men jag tog mig i alla fall upp och fixade lite frukost till mig. Efter frukosten satt jag med mitt kaffe och tittade på de senaste avsnitten av “Unga mammor”. Nu måste jag lägga mig med benet och foten i höjdläge, det går inte att sitta längre eftersom det då svullnar ännu mer. Jag får ligga och kolla på lite fler TV-program som jag har missat i veckan. Det där med att gå och lägga sig på dagen är verkligen inte något jag gillar. Jag tycker att jag mår bäst när jag kan vara igång med diverse sysslor och sedan bara vila lite emellan, men idag får det bli sängläge i alla fall.


 

Önskar alla läsare en jättefin fredag!

Ta väl hand om Er och Varandra!
 

Har du gjort detta-lista

Har du gjort detta-lista

1. Tatuerat dig? Nej och kommer inte att göra det heller.

2. Piercat dig? Ja, om hål i öronen räknas.

3. Inlett äktenskap? Ja, jag och min man gifte oss 1987.

4. Skaffat barn? Ja, jag har 2 barn, en dotter som är född 1982 och en son som är född 1986.

5. Fått barnbarn? Ja, jag blev mormor 2012 och jag blev farmor 2018.

6. Fått syskonbarn? Ja, jag har flera syskonbarn.

7. Opererat dig? Ja, massor med gånger, vet faktiskt inte hur många gånger.

8. Brutit ben i kroppen? Nej.

9. Skjutit med en pistol? Ja.

10. Sagt upp ett jobb? Nej.

11. Åkt flygplan? Ja, både vanligt flygplan och dessutom har jag flugit med ambulansflygplan från Karolinska sjukhuset.

12. Skolkat från skolan? Ja.

13. Åkt ambulans? Ja.

14. Haft husdjur? Ja, jag har fortfarande husdjur, just nu har vi en hund (schäfer) + alla dammråttorna.

15. Hoppat fallskärm? Nej.

16. Åkt utför på skidor? Nej.

17. Ridit på en häst? Ja.

18. Åkt luftballong? Nej.

19. Donerat blod? Nej, men däremot har jag behövt ta emot blod flera gånger.

20. Suttit i baksätet i en polisbil? Nej.

21. Varit i slagsmål? Nej.

22. Åkt helikopter? Nej.

23. Stickat en tröja? Ja.

24. Varit med i TV? Nej.

25. Kört för fort ? Ja och tyvärr fått forkörningsböter en gång.

 

Jag blev intervjuad om mina sjukdomar och mina smärtor…

Idag blir det ett lite annorlunda blogginlägg. Jag tänkte skriva lite om en intervju för en tidningsartikel. Förra året blev jag kontaktad av en journalist från en lokal tidning som heter Blekingeposten.

Detta är framsidan av tidningen och där står det följande:

Optimist trots den svåra smärtan.

Det ena dystra beskedet efter det andra. Gunilla Hansen från Olofström har kämpat mot ovanliga sjukdomar som Klippel-Trenaunays syndrom och CTEPH sedan barndomen och lever med ständig smärta. Men hon har ändå en ljus syn på livet.

Här följer artikeln från tidningen:

Gunilla Hansen från Olofström, har kämpat mot svåra och ovanliga sjukdomar i hela sitt liv. Trots att hon aldrig är smärtfri är hon optimistisk inför framtiden.

Gunilla, som idag bor i Sölvesborg, är uppvuxen i Gillesnäs i Olofström. Redan när hon föddes såg läkarna att det var något som inte stämde, hon hade stora röda smultronmärken runt vänstra knäskålen.

När hon var i tvåårsåldern skickades hon till Malmös lasarett för att operera bort kärlmissbildningarna som visade sig vara Klippel-Trenaunays syndrom, en mycket ovanlig sjukdom.
- Sjukdomen kan vara av lindrig art eller svårare och jag fick den svåraste som sitter i de djupa venerna. Det blev lite bättre efter operationerna som jag fick göra om vartannat år, men jag har alltid haft kroniska smärtor i ben och fot säger Gunilla när hon sitter vid köksbordet i Ebbalycke i Sölvesborg med en liten dosa i händerna för att mäta syrehalten i blodet.

Propp i lungan.

I tonåren fick hon mer problem med sitt ben. Kärlen inflammerades och benet och foten svullnade. Efter nian sökte Gunilla jobb, men eftersom hon imte kunde ta vad som helst, så gick hon en kontorsutbildning på AMU i Ronneby. Där träffade hon sin blivande make Tony. De förlovade sig och fick två barn. Graviditeterna gjorde Gunilla sämre och redan sex månader efter att dottern var född fick hon opereras igen. Hon kämpade på med jobb och barn och fick ta starka värktabletter men blev till sist sjukpensionär.

År 2008 fick hon en propp i lungan och kunde knappt andas. Hon fick blodförtunnande medicin under sex månader, men när medicinen togs bort fick hon återigen stora problem med sin andning. På lasarettet hittade man inga nya proppar, men året därpå, strax innan jul blev hon så dålig att hon blev inlagd.
- Tyvärr träffade jag en dålig läkare som sa att jag vägde för mycket och att jag skulle sluta att tänka så mycket på andningen. Då skulle allt bli bra så han skickade hem mig igen.

Inget val.

I februari 2009 togs ultraljud på hjärta och lungor, där man såg att det var för högt tryck i lungkretsloppet. Påsken 2010 fick hon åter tas in på lasarettet. Hon fick en bra läkare som upptäckte en ny propp i lungan och hon sattes återigen på blodförtunnane medicin. Men en dag ringde läkaren och frågade henne hur hon mådde efersom trycket bara ökade hela tiden. Hon skickades till Lund där man konstaterade att hon också led av CTEPH – kronisk lungemboli som orsakas av proppar.
- Min medicin kostade 26 000 kronor, men som tur gick det på högkostnadsskyddet. Jag fick också Viagra som faktiskt är en hjärtmedicin och fick lite lättare att andas, men trycket fortsatte ändå att öka, säger Gunilla.

2011 blev hon erbjuden en lungoperation på Karolinska sjukhuset i Stockholm. Läkaren informerade henne noga innan om att det var en mycket riskfylld operation. Hon kunde få en stroke, njurarna kunde lägga av, hon kunde dö på operationsbordet.
- Vad har jag för val, frågade jag, för jag kände att gjorde jag inte operationen skulle jag dö säger Gunilla.

Kyldes ner.

Gunilla blev nersövd och hennes kropp kyldes ner. Detta för att hjärnan ska klara sig utan syre. När operationen var klar kunde man inte väcka henna för hjärtat rusade, så man fick låta henne sova.
- Jag drömde konstiga drömmar, säger Gunilla som låg nersövd i flera veckor.
Det gick inte att väcka henne förrän efter tredje försöket. Hon fick dialys eftersom njurarna lagt av. Hon kunde inte röra sig i början och inte heller tala efter en trakeotomi i halsen. Men njurarna kom igång och efter ett tag flyttades hon med sjukhusflyg till Blekingesjukhusen.

När sonen fick se henne första gången efter operationen svimmade han eftersom han trodde att hon nu skulle vara som vanligt igen. Efter fyra månader återvände Gunilla till livet och fick på nytt lära sig att gå. Efter en tid upptäckte man att hon hade ytterligare en sjukdom, May-Thurner syndrom, vilken gör att hon har ett stopp vid naveln där blodet inte kan komma förbi, utan måste ta en omväg via äggstockar och njurar.

En dag sa läkarna att de inte kunde göra mer för henne. Men Gunilla gav sig inte utan lyckades hitta en läkare via en Facebookgrupp som genom en ny operation kunde underlätta för Gunilla. En operation hon måste göra då och då.
- Men jag är ändå hoppfull och har alltid varit positiv. Jag vill med min berättelse få andra att få upp ögonen för dessa sjukdomar. Jag har också haft ett fantastiskt stöd i min make Tony, säger Gunilla och tittar på Tony.

Klippel-Trenaunays syndrom.

* Klippel-Trenaunays syndrom är en medfödd sjukdom som kännetecknas av hudförändringar i form av så kallade portvinsfläckar, kärlmissbildningar i blod och eller lymfkärlssystemet samt skelettförändringar och förstorade mjukdelar.

* Syndromet beskrevs första gången år 1900 av de franska neurologerna Maurice Klippel och Paul Trenaunay.

* Idag går det inte att bota Klippel-Trenaunays syndrom.

Länk till Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser:
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/klippel-trenaunayssyndrom
Länk till Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser:
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/pulmonellarteriellhypertension

Sista tisdagen i augusti…

God morgon!

Idag vaknade jag tidigt och gick upp innan Tony körde till arbetet. Jag har inte sovit så himla bra inatt heller så jag tänkte lägga mig och försöka sova lite till men sedan satte jag på TV4´s Nyhetsmorgon och så blev jag sittande här i stället. Värken är oförändrad från igår och jag funderar på om jag skall låta bli att ta medicinen som jag fick mot gikten eftersom jag har haft precis lika ont när jag tagit medicinen som innan jag började medicinera med denna och foten är precis lika svullen som den var innan jag började med medicinen. Jag tycker det känns helt onödigt att ta en medicin som ändå inte hjälper.

Idag har jag inte så mycket planer för dagen förutom att jag skall ta hand om det vanliga hushållsarbetet samt rensa i en del papper.

     Dagens citat!

     Skönheten kommer inifrån;
     därför rodnar äpplet.

Önskar alla läsare en jättefin tisdag!

Ny vecka, nya tag…

|¯¯¯¯¯¯¯¯¯|
|....HELLO..   |
|_________|
........| |../(
....... | |• ̬ •)
......(,| |#,,).....   och Godmorgon kära läsare!

Tyvärr så blev inte sömnen bra inatt heller, men det är inget ovanligt för mig och kanske för många andra som har ständiga smärtor. Även om jag inte sover så bra på nätterna så sover jag ändå bättre nu än vad jag gjorde tidigare. Förr tog jag insomningstabletter men då tyckte jag att jag gick runt och var trött påföljande dag av medicinen så jag slutade med dessa tabletter. Nu för tiden somnar jag oftast ganska tidigt men sedan vaknar jag flera gånger på nätterna, mycket på grund av smärtorna. Jag sov i alla fall ca en timme längre idag än vad jag brukar men var inte precis pigg när jag gick upp. Efter att jag stigit upp så var det dags för den vanliga morgonrutinen med medicinering. Ja, lite trött började jag fixa frukosten som blev några mackor och kaffe som är ett måste för mig på morgonen. Efter att jag ätit min frukost så har jag suttit och fixat lite olika saker på min dator så nu är det dags att sätta fart med en del hushållssysslor. Jag har gårdagens disk som jag först skall ta hand om och sedan finns det en hel del annat att fixa med här. Jag vill ju helst fixa allt sådant tidigt på dagen innan jag har allt för ont så att jag kan ta det lite lugnare senare på dagen.

Önskar alla läsare en skön början på en ny och oskriven vecka!

 

Sköna söndag…

Fy tusan vad jag har sovit dåligt inatt. Jag har visserligen haft ont, men sedan har jag varit otroligt törstig så jag har fått dricka en hel del och med detta följde en massa toalettbesök. Jag låg lite längre än vanligt men det blev ändå att jag steg upp ganska tidigt. Idag känner jag mig lite täppt i näsan så jag hoppas verkligen inte att jag åker på någon förkylning nu eftersom jag skall till läkaren om ca 1 vecka för att kolla min hörsel. Min hörsel är skitdålig just nu och jag vet ju sedan tidigare att läkaren vill vänta med att göra någon större utredning om jag är förkyld. Jag har haft problem av och till med hörseln sedan 2012 då jag låg inlagd efter lungoperationen, men då var det ännu värre för då var jag nästan döv. Dom stora problemen började efter att jag legat kopplad till en massa maskiner som ECMO, respirator m.m. Vid det tillfället fanns det vätska bakom trumhinnan så läkaren på Öronmottagningen vid Blekingesjukhuset i Karlshamn punkterade trumhinnan för att få ut vätskan. Nu vet jag ju inte om det är samma sak men jag vill ju att det görs en ordentlig utredning för så här kan jag inte ha det. Jag får ha ljudet uppskruvat på jättehög volym på radio och tv och det blir jobbigt för de andra här i familjen. Sedan är det väldigt frustrerande att jag inte hör vad folk säger och jag märker att dom blir lite smått irriterade.

I fredags fick jag min kallelse till hjärtkateteriseringen som skall göras på Hjärtmottagningen/PAH-enheten på Universitetssjukhuset i Lund den 19 september. Tyvärr så är det samma datum som jag hade fått tid till Ortopedtekniska avdelningen på Blekingesjukhuset i Karlshamn för att prova min sandaler som jag har väntat på hela sommaren. Jag väljer att avboka tiden på Ortopedtekniska avd eftersom det är lättare att få en ny tid där än att få en ny tid på SUS i Lund. Nu kommer det alltså dröja ännu längre innan jag får mina sandaler men jag kommer väl förhoppningsvis behöva använda sandaler även nästa år.

I fredags hade Tony och jag en liten kräftskiva här! Jag älskar verkligen kräftor så detta hade jag längtat efter. Tony äter inte kräftor så det fick bli räkor för hans del.
       

Idag har vi inte några direkta planer för den här söndagen så vi får se vad dagen har att erbjuda, vi tar dagen som den kommer. Tony var ute mellan regnskurarna igår och plockade in lite äpplen så jag skall i alla fall försöka fixa till en äppelpaj till kvällskaffet.
Önskar alla läsare en jättefin söndag!

 

Källkritik, fake news och olika politiska synpunkter!

Vill börja med att önska alla läsare en god lördagsmorgon sedan kommer vi till det tråkiga… alltså vad trött jag är på allt gammalt skit som delas på Facebook! Häromdagen delades det ett gammalt inlägg från 2014 där 2 personer var efterlysta för att ha rivit ner SD´s valaffischer. Vad fan, menar folk, dom är väl inte efterlysta för det nu, 4 år senare. När skall folk lära sig att vara källkritiska eller kolla upp saker och ting innan allt bara delas rätt av. Gör folk detta för att vilseleda andra eller är dom verkligen så dumma så att dom inte kollar inläggen innan dom delar? Jag tror faktiskt att det är både och. Jag har verkligen fått ändra mening om en del som jag känner som jag faktiskt trodde var smarta, nu har dom bevisat att dom definitivt inte är det. Visst man kan göra misstag men när man ser detta gång på gång så börjar man faktiskt undra hur folk tänker, om dom nu tänker alls… sedan är det också många inlägg med rena lögner (Fake News) som delas. Jag upplever att det är ännu mer “Fake News” som delas nu inför valet och rena personpåhopp också. Att man har olika synpunkter om olika politiska partier det förstår jag, men när det leder till rena personpåhopp eller nidbilder på olika politiker då blir jag förbannad. Antingen låter man bli att diskutera politik eller diskuterar man på en vettig nivå. Jag har vänner, grannar och släkt som röstar på andra partier än mig men vi accepterar och respekterar varandra ändå.

    

Dagens citat!
"Vissa människor verkar inte ha ett liv,
utan måste skapa ett!"

 

Godmorgon fredag!

Godmorgon kära läsare! 

Idag vaknade jag tidigt, redan innan klockan 06:00, jag var ganska pigg också men det kändes lite för tidigt att stiga upp så jag låg och kollade lite på mobilen en stund men sedan somnade jag om och vaknade när klockan var halv åtta. Då blev det lite tittande på Nyhetsmorgon innan det var dags för frukost. Idag hade jag tänkt att jag skulle städat lite här, men vi får se vad jag orkar eftersom jag har jävligt ont idag. Jag skall i alla fall tvätta lite och plocka undan en del här sedan får vi se om jag orkar mer.

                

Dagens lilla dikt/citat!

Ifrån ett vidöppet fönster blickar jag bara ut
Snart kommer nog regnet men också det tar slut
Ja sörjer inget jag saknar e glad för det ja har
E bara lycklig att jag lever att ja finns kvar
- Peter LeMarc -

Klippel-Trenaunays syndrom!

Fakta om min medfödda sjukdom Klippel-Trenaunays syndrom. Källa: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. I Socialstyrelsen kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser finns utförlig information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen skrivs i samarbete med ledande medicinska specialister och i samverkan med intresseorganisationer för brukar.

Sjukdom/tillstånd

Klippel-Trenaunays syndrom är en medfödd sjukdom som kännetecknas av hudförändringar i form av så kallade portvinsfläckar, kärlmissbildningar i blod- och/eller lymfkärlssystemet samt skelettförändringar och förstorade mjukdelar. Mjukdelar är stödjevävnader som inte består av skelett eller brosk.

Syndromet beskrevs första gången år 1900 av de franska neurologerna Maurice Klippel och Paul Trenaunay. En annan och äldre benämning på syndromet är angioosteohypertrofiskt syndrom. Angio betyder kärl, osteo skelett och hypertrofisk att celler, vävnader eller organ är förstorade.

Portvinsfläckar orsakas av missbildningar i de ytliga blodkärlen i huden och kan förekomma isolerat eller i kombination med andra kärlmissbildningar.

Förekomst

Enligt internationella uppskattningar har 2-5 per 100 000 nyfödda Klippel-Trenaunays syndrom. Det skulle innebära att det föds 2-5 barn med syndromet i Sverige varje år.

Orsak

Det finns misstanke om att syndromet beror på en förändring (mutation) i någon av de gener som styr kärltillväxten i vävnaderna i ett tidigt stadium av fosterutvecklingen. Vid flera liknande sjukdomar har sådana mutationer kunnat påvisas, men det har ännu inte varit möjligt att påvisa någon mutation vid just Klippel-Trenaunays syndrom.

Eftersom kärlmissbildningarna och de förstorade mjukdelarna bara finns i vissa delar av kroppen, samtidigt som svårighetsgraden varierar mycket mellan olika personer med syndromet, är det sannolikt att mutationen bara påverkar vissa vävnader i kroppen.

Ärftlighet

Klippel-Trenaunays syndrom antas vara genetiskt betingat, men det är mycket ovanligt att det finns flera personer med sjukdomen i samma familj.

Symtom

Kärlmissbildningarna är medfödda och kan finnas både i de tunna blodkärlen (kapillärerna) i huden och i de blodkärl som för blodet tillbaka till hjärtat (venerna). Venerna blir då utvidgade (varikösa). Oftast finns också missbildningar i lymfkärlen, vilket medför svullnad (lymfödem) och/eller vätskeansamlingar. Det mest synliga tecknet på sjukdomen är portvinsfläckar (naevus flammeus) av varierande storlek, orsakade av missbildningar i kapillärerna i huden. Vissa tecken på Klippel-Trenaunays syndrom upptäcks inte vid födseln utan visar sig och ger symtom först senare under uppväxten. Förändringarna sprider sig inte till andra delar av kroppen.

Nyfödda barn med syndromet kan ha en avgränsad svullnad i en mjukdel, till exempel på ryggen, bröstet eller en extremitet (ben eller arm), och det finns ytliga portvinsfläckar. Vanligast är att de missbildade kärlen finns i en arm eller ett ben, som ofta förstoras både till längd och till omkrets. Storleksökningen kan tillta under uppväxten men stannar av efter puberteten. Det kan uppstå en skillnad i benlängd, som kan medföra felaktig belastning av övriga kroppen och sned rygg (skolios). Hos en del kan några fingrar och/eller tår öka i storlek. Missbildade kärl kan ibland också finnas i ansiktet, i bukväggen och i bålens inre organ samt i ovanliga fall i hela ena kroppshalvan.

Antalet kapillärer är för det mesta normalt men kan ibland vara ökat. Att kärlen är vidgade beror sannolikt på skador i de nerver som reglerar dem. På grund av detta uppstår ett ökat blodflöde som gör att huden får en förändrad färg. Portvinsfläckarna är alltifrån ljust röda till mörkt rödbruna och antingen helt släta eller lätt upphöjda och blir ibland knottriga på ytan och kan börja blöda. Man kan också få eksem eller torr hud. Med tiden kan förändringarna mörkna ytterligare eller blekna. De ytliga blodkärlen kan drabbas av inflammation (tromboflebit). Även om förändringarna i huden är godartade kan de, beroende på var de finns, ha betydelse för utseendet. Andra besvärande symtom, som åderbråck, celluliter, värmeökning och ökad svettning, kan också förekomma.

Kärlmissbildningarna i venerna kan variera från ytliga mindre avvikelser till stora åderbråcksliknande förändringar och missbildningar i de djupare liggande venerna, vilket kan orsaka svullnad (ödem). Även sårbildning och blödningar kan uppstå. I syndromet kan också ingå koagulationsstörningar, och ungefär 20 procent får blodproppar i vensystemet, med risk att få blodpropp i en lunga (lungemboli). Missbildningar i lymfkärlssystemet kan förekomma och orsaka svullnad och ibland även vätskeansamlingar. I de lymfatiska kärlförändringarna kan det uppstå infektioner. Ibland, speciellt vid graviditet, kan svullnaden öka och ge symtom i form av tryck- och tyngdkänsla, värmeökning och smärta. Även om symtomen förvärras vid fysisk aktivitet och belastning är det viktigt att försöka vara så aktiv som möjligt.

Även kärl i inre organ som urinvägar, tarmväggar och könsorgan kan i sällsynta fall vara påverkade. Kärlförändringarna kan då orsaka blödningar som visar sig genom blod i urinen eller i avföringen och hos kvinnor som rikliga menstruationer.

Vid Klippel-Trenaunays syndrom brukar det inte finnas några onormala medfödda förbindelser (arteriovenösa missbildningar) mellan pulsådror (artärer) och vener, men många med syndromet har en onormal rest från fosterstadiet, i form av en kvarstående ven (marginalven) på utsidan av ett ben eller en arm. Med åren förstoras marginalvenen, vilket gör att de normala djupa venerna i benet eller armen minskar i storlek och cirkulationen försämras. Små artärer tömmer sig då i marginalvenen för att kompensera för den dåliga cirkulationen, vilket gör venen vid och kraftigt förtjockad. Detta kan innebära att det utvecklas stora ytliga vener, blödningar, blodproppar och försämrat blodflöde tillbaka till hjärtat (venstas).

Andra, mycket ovanliga, förändringar som finns beskrivna hos personer med Klippel-Trenaunays syndrom är sammanväxningar av huden mellan fingrar och/eller tår (syndaktylier) samt för många fingrar och/eller tår (polydaktyli).

Eftersom symtomen varierar mycket mellan olika personer kan sjukdomen få alltifrån lindriga och knappt märkbara konsekvenser till mer omfattande funktionsnedsättningar. Såväl fin- och grovmotoriken som rörligheten kan påverkas av kärlmissbildningarna och av att en kroppsdel blir förstorad. Att leva med en förstorad kroppsdel kan också medföra svårigheter både praktiskt och psykologiskt. Det kan till exempel vara svårt att hitta passande kläder eller skor.

Diagnostik

Diagnosen baseras på de synliga förändringarna. För att fastställa diagnosen bör minst två av följande tre symtom finnas: hudförändringar (födelsemärken eller portvinsfläckar), missbildningar i blod- och/eller lymfkärlssystemet samt förstorade mjukdelar och/eller skelett (hypertrofi) med begränsad utbredning.

Behandling/stöd

Det går inte att bota Klippel-Trenaunays syndrom, utan behandlingen inriktas på att lindra symtom och förebygga funktionsnedsättningar. Eftersom omfattningen av symtomen och funktionsnedsättningarna varierar mycket mellan olika personer måste behandlingen utgå från de individuella besvären och behoven. En del klarar sig helt utan behandling.

Undersökning med magnetkamera (MR) bör göras för att kartlägga utbredningen av mjukdelsförändringarna, eftersom de ofta är mer omfattande än vad som syns vid den yttre undersökningen. Ibland görs ultraljudsundersökning för att kartlägga avvikelser i blod- och lymfkärlssystemet.

Om man har haft blodproppar, och/eller har mycket venösa missbildningar, utbredda ytliga vener eller långvariga och rikliga menstruationer bör det göras en koagulationsutredning. Blodproppar i djupt liggande vener eller i lungorna, liksom koagulationsstörningar, behandlas med läkemedel (antikoagulationsbehandling) under lång tid, ibland livslångt. Sådan behandling ska ske i samarbete med en koagulationsspecialist, speciellt inför och efter operationer.

Obehag som orsakas av mjukdelssvullnad i en extremitet kan minskas med hjälp av kompressionsbandage. Bandaget kan även motverka utveckling av åderbråck, minska risken för inflammationer från kärlförändringarna och skydda hudförändringarna från mindre skador som kan orsaka blödningar. Att sitta med benen högt för att minska svullnaden kan också minska obehag och smärta.

Smärtlindrande medicin kan behövas vid värk i leder och skelett på grund av svullnad samt vid smärtsamma sår och hudförändringar. Infektioner i huden och underhuden behandlas med antibiotika, som ibland också ges förebyggande om det finns en tendens till återkommande infektioner.

Laserbehandling kan bleka missfärgningen i hudförändringarna men botar dem inte utan används främst när förändringarna är utseendemässigt besvärande. Oftast måste behandlingen upprepas under lång tid, och effekten är tveksam. Ibland kan täckande hudkräm vara ett sätt att dölja hudförändringarna.

Begränsade åderbråck kan ibland opereras bort. En sådan kärlkirurgisk operation måste alltid föregås av en utredning av det djupare kärlsystemet, eftersom det kan ha en nedsatt funktion.

Vid begränsade venösa förändringar kan ett kärlretande ämne sprutas in i ett kärl (skleroserande injektionsbehanding). Den ärrbildning som då uppstår på kärlets insida gör att det täpps till och blodflödet stoppas. Vid stora lymfatiska förändringar som orsakar blödningar kan läkemedelsbehandling med betablockerare prövas.

Om det finns en besvärande lokal mjukdelsförstoring, eller om en begränsad del av en extremitet är så förstorad att den ger besvär, kan en operation övervägas.

Bedömning och behandling av en ortoped är viktig vid till exempel skillnader i benlängd. För att inte skillnaden ska bli allt för stor låses tillväxtzonen i benet genom en operation som brukar göras i 10- till 13-årsåldern. Skor med klackförhöjning kan motverka en felaktig snedbelastning av övriga kroppen. Rörelseträning kan minska risken för att rörligheten försämras i en drabbad kroppsdel. Ibland kan förändrade arbetssätt, anpassningar och hjälpmedel behövas för att vardagen ska fungera bättre.

Fysiska aktiviteter ökar muskelmassan och förbättrar cirkulationen. Aktiviteten ska vara anpassad till vad man orkar med, och den del av kroppen som är påverkad av sjukdomen bör inte belastas för mycket.

Socialt och psykologiskt stöd kan behövas.

Övrigt

Stödstrumpor minskar trycket i benet och därmed risken för yrsel orsakad av dålig cirkulation. De reducerar också risken för spontanblödningar och proppar och gör att svullnaden minskar. Det är viktigt att de stödstrumpor som används är av den medicinska sorten, gärna utprovad av arbetsterapeut, sjuksköterska eller ortopedtekniker.

Huden ska hållas mjuk och smidig. Eftersom ytliga kärlmissbildningar ofta innebär en känslighet för parfymerade krämer bör hudkrämer vara neutrala. Det finns receptfria krämer som hjälper mot blåmärken, inflammationer i kärl och ytliga blodproppar men som inte får användas på öppna sår. Kärlmissbildningar innebär också en risk för överkänslighet mot till exempel plåster och kirurgisk tejp.
Nilla